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可逆性后部脑病综合征

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可逆性后部脑病综合征
PRES的在MRI上表现为双侧顶、枕叶皮层下及脑桥白质的长T2信号(高信号)。
类型高血压性脑病变[*]
分类和外部资源
医学专科神经学
ICD-10G93.4
ICD-9-CM348.39
DiseasesDB10460
MeSHD054038
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可逆性后部脑病综合征 (PRES)(英文:Posterior reversible encephalopathy syndrome),或称可逆性后部脑白质变性 (RPLS)(英语:reversible posterior leukoencephalopathy syndrome),是一种以头痛意识障碍癫痫及视力受损为主的病症,首次被报导于1996年[1]。病因多样,可因恶性高血压子痫或应用某些药物引起,在磁共振成像(MRI)上表现为片状脑组织水肿。病症具有自限性,有时可残留影像学改变[2][3]

病因

PRES有几大病因,包括免疫抑制剂治疗、肾衰、子痫、极度高血压及系统性红斑狼疮等,低镁血症可以扩大PRES的影响。

症状和体征

典型的PRES常伴有头痛、恶心、呕吐、性情改变、癫痫、昏睡及视觉障碍,局灶性神经系统体征罕见。

诊断

诊断常需借助脑部MRI扫描,至少应扫描三组序列,病灶表现为长T2信号,脑血管造影能提供进一步诊断。

治疗

治疗方法取决于原发病症。比如:病变与高血压有关,就该加强血压控制;如与用药相关就停用相关药物。

预后

在控制血压及解除原发病后,大部分病例可以在1~2周内恢复,但也可能遗留长期甚至永久的神经系统功能障碍。少数情况下,进行性脑水肿脑出血可以造成患者死亡。

流行病学

发病率尚未明了,已知病例包括2~90岁患者,无明显好发年龄,在女性之发病率可能略高。

参见

参考文献

  1. ^ Hinchey J, Chaves C, Appignani B, Breen J, Pao L, Wang A, Pessin M, Lamy C, Mas J, Caplan L. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.. N Engl J Med. 1996, 334 (8): 494–500. PMID 8559202. doi:10.1056/NEJM199602223340803. 
  2. ^ Garg RK. Posterior leukoencephalopathy syndrome. Postgrad Med J. January 2001, 77 (903): 24–8 [2017-10-12]. PMC 1741870可免费查阅. PMID 11123390. doi:10.1136/pmj.77.903.24. (原始内容存档于2009-08-07). 
  3. ^ Pula JH, Eggenberger E. Posterior reversible encephalopathy syndrome. Curr Opin Ophthalmol. November 2008, 19 (6): 479–84. PMID 18854692. doi:10.1097/ICU.0b013e3283129746.