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維甲酸綜合徵

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維甲酸綜合症(英語:retinoic acid syndrome,RAS)是「全反式維甲酸(all-trans-retinoicacid,ATRA)綜合症」的簡稱,是使用維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病(Acute promyelocytic leukemia,APL)時發生的最嚴重併發症,多見於單用全反式維甲酸誘導治療的過程中。

發生率及死亡率

維甲酸綜合症的發生率為3%~30%,死亡率為5%~29%。在ATRA誘導治療的第1~3天早期進行化療,其發生率為6%~15%,死亡率為6%。初診時白細胞計數較高及治療後白細胞迅速上升的患者易發生。[來源請求]

臨床表現

該病臨床表現有發熱體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質浸潤、心包積液、胸腔積液、皮膚水腫、低血壓、急性腎功能衰竭等,嚴重者可導致死亡。全反式維甲酸引起的的其他不良反應還包括頭痛、顱內壓增高、肝腎功能損害、皮膚口唇乾燥、陰囊皮炎潰瘍等。

發病機制

維甲酸綜合症的發病機制尚未充分闡明,可能與細胞因子(IL-1、IL-6、TNFα)的大量釋放和粘附因子(CD116、CDw65、VLA-4、CD11a/CD54)的表達增加有關。

治療

須暫時停用全反式維甲酸,吸氧、利尿,每日2次靜脈注射地塞米松10mg,以及白細胞單采清除和化療等。

在治療早幼粒細胞白血病合併出血的患者時,除服用維甲酸外,還需輸注新鮮冰凍血漿血小板。維甲酸與其他方法的聯合治療不僅可以提高完全緩解率(CR)和無病生存期(DRS),也可降低維甲酸綜合症的發病率和死亡率。

另見