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尿素循環

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尿素循環urea cycle),也稱鳥氨酸循環ornithine cycle)是許多哺乳類動物的一個生物化學反應過程,由(NH3)生成尿素((NH2)2CO)。尿素循環將高毒性轉化為尿素排泄[1]。這是人們第一個發現的代謝循環(漢斯·克雷布斯Hans Krebs)和Kurt Henseleit於1932年發現),比三羧酸循環的發現還早五年。

尿素循環學說是1932年,由漢斯·克雷布斯等人通過鼠肝切片體外試驗結果提出的。後來為賴特納等人完善。

哺乳動物中,尿素循環主要發生在肝臟中,而小範圍發生在腎臟中。但在類和陸生蜥蜴中,轉換得出的產物卻是尿酸。魚類並不需要轉換氨,它們的身體直接與水接觸,通過簡單的擴散即可實現氨的清除。

尿素的生成場所是肝細胞hepatocyte)。循環一部分發生在線粒體內,另一部分發生在細胞質內,因此過程中需要轉運

功能

生物通常不能迅速方便的除去,必須將其轉換為一些其他物質,如尿素尿酸,它們毒性更小。尿素循環反應將含的代謝產物,主要是將毒性較強的氨,轉為較為無害的尿素或尿酸,前者會通過尿液排出。尿素循環的不足發生在某些遺傳性疾病遺傳性代謝缺陷),並且發生在肝功能衰竭。肝功能衰竭的結果是含氮廢物,主要是氨的積累,從而導致肝性腦病

反應

尿素循環包含五個反應:2個在線粒體中,3個在細胞質中。循環轉換兩個氨基(分別來自氨和天冬氨酸)和一個來自HCO3的碳原子,消耗四個「高能」磷酸鍵(3ATP水解成2ADP和1AMP),產生相對無毒的代謝產物尿素經尿排出體外。

鳥氨酸是這些碳和氮原子的載體。

尿素循環的反應
步驟 反應物 產物 催化酶 場所
1 NH3 + HCO3 + 2ATP 胺甲醯磷酸 + 2ADP + Pi CPS1 線粒體
2 胺甲醯磷酸 + 鳥氨酸 瓜氨酸 + Pi OTC 線粒體
3 瓜氨酸 + 天冬氨酸 + ATP 精氨基琥珀酸 + AMP + PPi ASS 細胞質
4 精氨基琥珀酸 Arg + 延胡索酸 ASL 細胞質
5 精氨酸 + H2O 鳥氨酸 + 尿素 ARG1 細胞質
尿素循環反應
尿素循環,循環一部分發生在線粒體內,另一部分發生在細胞質內。

因此,尿素循環的總方程式為:

因為延胡索(fumarate)是通過從天冬氨酸(aspartate)除去NH3(by means of reactions 3 and 4), 而且 PPi + H2O → 2 Pi,方程式可如下簡化:

線粒體內的級聯反應

CPS I反應(通過氨基甲酰磷酸合成酶I催化):
  1. 碳酸氫鹽會被磷酸化成為羧基磷酸,這也是它的活化過程(第一個消耗三磷酸腺苷反應)
  2. 羧基磷酸的磷酸基團分離後,氨基會加入,產物是氨基甲酸鹽
  3. 氨基甲酸鹽會被磷酸化活化(第二個消耗ATP反應)。

產物是氨基甲酰磷酸,它將作為循環胞漿部分的原料。但線粒體膜上並不存在將它運輸到胞漿的轉運蛋白,所以氨基甲酰磷酸會通過鳥氨酸-瓜氨酸的轉化,達到離開線粒體到達胞漿的目的。

這兩種氨基酸都是非蛋白質alpha-L-氨基酸。兩者的區別正是一個氨基甲酸殘基。氨基甲酰磷酸脫磷酸候會被轉到鳥氨酸上,產物是瓜氨酸。催化的酶是胺甲醯基轉移酶(Ornithin-Carbamoyl-Transferase)。

瓜氨酸會通過瓜氨酸轉移酶到達胞漿。

胞漿內的級聯反應

瓜氨酸在胞漿會與天冬氨酸反應生成精氨基琥珀酸,催化的酶是精氨基琥珀酸合酶,反應消耗ATP。

精氨基琥珀酸分解成為延胡索酸精氨酸,催化的酶是精氨基琥珀酸裂解酶

在最後一步反應中,精氨酸酶催化精氨酸到鳥氨酸的反應。反應中消耗一分子水。

參考文獻

  1. ^ M., Cox, Michael. Lehninger principles of biochemistry. Freeman. 2013-01-01 [2017-07-02]. ISBN 9781429234146. OCLC 901647690. (原始內容存檔於2020-05-26). 

外部連結