眼睑下垂
眼睑下垂(blepharoptosis,ptosis)又称上睑下垂,由提上睑肌或Müller肌的功能减弱或消失引起。表现为睑裂小和上睑皱褶(双眼皮)消失。如果眼睑下垂的程度严重,则将盖住瞳孔,阻碍视线,单侧的先天性病例可致弱视,后天性者则很少引起视力减退。双侧睑下垂常有额肌的代偿性收缩而出现眉弓上提,额纹加深,更甚者头后仰和眼下转,形成一种仰头皱额的特殊姿态。
先天性
多为两侧,与遗传有关,常染色体显性或隐性遗传。可单独存在,亦可伴有眼或其它器官的先天性异常。原因是提上睑肌发育不良或缺如,动眼神经或动眼神经核发育障碍,支配提上睑肌的动眼神经分支缺如,以及动眼神经核的异常神经支配等。 单纯性的俗称雌雄眼,最为常见;下垂一般较轻或中度,不遮住瞳孔。严重型少见。
睑下垂伴其它先天性异常,包括内眦赘皮、上直肌麻痹、下斜肌麻痹或全部眼外肌麻痹等。伴其它器官发育异常的包括并指(趾)和多指(趾)等。先天性提上睑肌肌病的睑下垂常双侧对称,进展缓慢,并多伴有其它眼外肌麻痹。
先天性反常性提上睑肌抑制系先天性神经支配反常的一种类型。表现复杂。平视时,眼睑大小多正常或单眼轻度睑下垂。但当眼球运动、下颌运动或面部运动时,上睑立即显著下垂;运动停止后睑位复原。当张口运动引起先天性睑下垂加剧而又不伴眼轮匝肌的收缩,则系真正的Marcus Gunn综合征,和面神经炎后再生错向的性质不同。某些产伤婴儿在吸奶时出现单侧睑下垂,吸吮停止后,睑下垂消失,这不是一个吸吮反射,而是吸吮动作所引起的松弛(抑制)状态。
Marcus Gunn综合征一侧睑下垂,张口时垂睑上提。先天性者多为常染色体显性遗传;后天者见于外伤、肿瘤或脑出血。由于支配提上睑肌的动眼神经纤维与支配翼外肌的三叉神经纤维之间有异常的中枢性或周围性联系,以致发生错误支配所致。先天性者男性稍多,左眼多见。典型病例为张口时,下颌向对侧(或向前)运动,强行伸舌时则见下垂的眼睑上提;如果下颌向病侧运动,则上睑下垂加剧。先天性病例还可有咬肌收缩功能异常、牙釉质发育不全、缺指、足畸形、隐睾、局限性运动性癫痫等表现。
后天性
- 机械性系上睑肿胀、肥厚和重量增加所致。多为两侧。见于重症沙眼、眼睑水肿、炎症、淀粉样变性或象皮病,以及老年性睑松弛等。
- 假麻痹性为提上睑肌无张力引起,而非麻痹。见于老年人、眼长期包扎或眼轮匝肌长期痉挛等。
- 肌源性睑下垂多双侧受累,程度不等。多发性肌炎、各种肌病均可累及提上睑肌;以重症肌无力最常见,“午后睑下垂”系其特点。常伴Cogan上睑抽动征(lid twitch sign),表现为眼由向下的凝视位返回原位时,上睑抽动和上提过度,持续向上凝视亦常出现这一体征。
- 神经源性睑下垂
- 核性和核下性动眼神经麻痹
- 交感麻痹单侧多见,下垂轻度。由Muller肌麻痹引起,系Horner综合征的组成部分。
- 核上性病变
- 癔病性大多为双侧,单侧极少见,系睑部轮匝肌纤维痉挛的结果。一般睑裂变窄与眉弓上提并存,常伴其它癔病性表现,如黑蒙及管状视野等。
- 代谢性和中毒性
- 假性睑下垂系上睑缺乏正常的支撑所致。见于无眼球、小眼球、眼球萎缩、眼球内陷、半侧面部萎缩、老年人眶内脂肪减少,以及外伤性眼球下移等。
辞源
眼睑下垂的英文 ptosis 是来自于希腊文 πτῶσις (ptōsis, 下垂),意即“器官或身体部位的异常下垂”。