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痲瘋

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麻風病
達米盎神父天主教布道家,曾經在夏威夷救治患者,最後也死於麻風病。
症狀多發性神經病[*]觸覺遲鈍色素脫失感覺異常肌肉萎縮[*]攣縮肉體殘害眼瞼閉合不全[*]角膜炎nasal septal perforation[*]流鼻血dystrophy[*]
類型原發性細菌性傳染病[*]mycobacterium infectious disease[*]眼部疾病[*]神經病testicular disease[*]上呼吸道感染疾病[*]被忽視熱帶病疾病
病因麻風桿菌瀰漫型痲瘋分枝桿菌
治療藥物治療抗菌[*]
盛行率1400 to 1600% (法屬圭亞那), 700 to 900% (瓜德羅普), 1200 to 1400% (圭亞那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (馬提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿馬), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘魯), 500 to 700% (薩爾瓦多), 3500 to 3700% (蘇利南), 1500 to 1700% (烏拉圭), 27600 to 27800% (美國), 119900 to 120100% (委內瑞拉)
盛行率1400 to 1600% (法屬圭亞那), 700 to 900% (瓜德羅普), 1200 to 1400% (圭亞那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (馬提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿馬), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘魯), 500 to 700% (薩爾瓦多), 3500 to 3700% (蘇利南), 1500 to 1700% (烏拉圭), 27600 to 27800% (美國), 119900 to 120100% (委內瑞拉)
分類和外部資源
醫學專科傳染病科
ICD-111B20
ICD-10A30
ICD-9-CM030
OMIM246300
DiseasesDB8478
MedlinePlus001347
eMedicinemed/1281 derm/223 neuro/187
MeSHC01.252.410.040.552.386
Orphanet548
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麻風病(英語:Leprosy),又作麻瘋病痲瘋病癩病癘風,醫學領域稱為漢生病韓森氏病(英語:Hansen's Disease),是由麻風桿菌[1]瀰漫型痲瘋分枝桿菌[2]引起的一種慢性傳染病,主要經由飛沫傳染但傳染性並不強。感染初期並不會出現症狀,潛伏期可達5至20年[1]。該疾病會在神經系統呼吸道、皮膚與眼部出現肉芽腫英語Granuloma[1]。這會導致病患失去痛覺感知的能力,造成四肢因反覆受傷而需部分截肢[3]。也可能出現虛弱與視力變差的症狀[3]

視不同的細菌數量,麻風病可分為兩種主要的類型:少菌型(英語:paucibacillary)與多菌型(英語:multibacillary[1][4]。兩個類型主要是由皮膚感覺遲鈍甚至消失的白色斑塊病變數量來分,少於五個病變稱為少菌型,多於五個則是多菌型[1]。確診麻風病的方式有二:一是在皮膚切片下找到耐酸性染色陽性菌英語Acid-fast bacilli;二是以聚合酶連鎖反應偵測細菌DNA的存在。麻風病的感染者多為經濟狀況不佳者,並多以飛沫傳染的途徑傳播[5]。此病傳染性並不高[3]

麻風病經治療後可痊癒[1]。針對少菌型麻風病的治療是服用二氨基二苯碸(Dapsone) 及利福平(Rifampin)六個月[3]。而多菌型麻風病的治療則包括12個月利福平二氨基二苯碸氨苯吩嗪的療程[3]。這些治療藥物由世界衛生組織免費提供[1]。此外,也有其他的抗生素能被用來治療麻風病[3]。據統計,2012年全球有189,000位慢性個案及230,000的新個案[1]。慢性個案的數量較1980年代的五百多萬已下降[6][7] 。大多數的新個案都發生在16個國家,而印度的個案數佔了其中的一半[1][3]。在過去20年中,有1,600萬的麻風病患者自疾病中痊癒[1]

麻風病影響了人類數千年[3]。該疾病的英文名稱起源於拉丁文lepra,意義為「鱗片」。而漢生病(英語:Hansen's disease)的名稱則是起源於內科醫師格哈德·阿瑪爾·漢生[3]。在部份國家會將病患隔離於漢生病療養院,如印度隔離了超過1,000人[8]中國數百人[9],非洲大陸也有隔離病患的情形[10]。然而,大部分的療養院皆已關閉[10]。麻風病在歷史上常受到社會歧視英語Leprosy stigma[1],而這也是該疾病無法自我通報與早期治療的一個障礙。1954年開始,為了讓麻風病患受到重視,將每年的1月26日或離此日最近的星期天定為世界防治麻風病日英語World Leprosy Day[11]

歷史

發現史

這種病菌從公元前1000年古埃及發現出第一例痲瘋病的證實,痲瘋病記載出現在公元前600年的印度宗教典籍中,描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待,被遺棄在荒野中任其生滅,甚至被活活燒死。《秦律》規定:「癘者有罪,定殺。或曰生埋……」。麻瘋病自古是絕症,1873年,挪威醫師格哈德·阿瑪爾·韓森(Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841~1912)發現麻風桿菌,終於了解麻風是一種傳染病。一直到了1940年代,抗生素問世後,痲瘋病方得以治癒。然而,至今為止,世界上一些醫藥貧困的地區依然有痲瘋病在流傳。

中國歷史的情況

麻瘋病在古中國被稱為癘病,肆虐超過二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有痲瘋病[12],孔子曾赴冉伯牛家探望,但只能站在窗外握著他的手[13]。《黃帝內經·素問·長刺節論》記載:「病大風,骨節重,鬚眉墮,名曰大風。刺肌肉為故,汗出百日,刺骨髓,汗出百日,凡二百日,鬚眉生而止鍼。」。秦代出現了收容癘病的「癘遷所」,曹參曾孫曹時平陽公主為妻,後因患麻風回封地休養,[14]平陽公主改嫁大將軍衛青。隋代曾設立癘人坊專門收容、隔離痲瘋病人並治療。初唐四傑之一的盧照鄰任益州新都(今屬四川)尉時染上麻風之疾,辭職北返,從此「羸臥不起,行已十年」,[15]咸亨四年(673),在長安養病,[16]他曾向孫思邈索取治療藥方,孫思邈是當時治療麻風病的專家,「嘗手療六百餘人,瘥者十分有一,莫不一一親自撫養」。調露二年(680年)前後,盧照鄰無法忍受痛苦,[17]投河自殺。宋朝《太平聖惠方》最早使用「麻風」一詞[18]。書籍方面,《丹溪心法》中提出了一種名為大風子的藥物,稱可治療痲瘋;明朝《解圍元藪》則是一本針對痲瘋的專著。

臨床特徵

19世紀一位24歲的患者

主要傷害皮膚、粘膜和周圍神經,也能侵害深層組織和器官。在世界範圍內流行很廣,估計約有病人約一千萬人左右。他們主要分布於亞洲非洲拉丁美洲。麻瘋病按五級分類法分為:結核樣型麻瘋(TT)、界線類偏結核樣型麻瘋(BT)、中間界線類麻瘋(BB)、界線類偏瘤型麻瘋(BL)、瘤型麻瘋(LL)。各類麻瘋病的早期階段為未定類麻瘋(I)。

結核樣型麻瘋(TT)

臨床上本型較多見,損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊,呈圓形或不規則形,邊緣清,表面乾燥無毛,有時有鱗屑,局部感覺障礙出現早且明顯。

界線類偏結核樣型麻瘋(BT)

常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害,基本特點似結核樣型,但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區",周圍常有小的衛星狀損害,周圍神經損害多發,皮損感覺障礙明顯。

中間界線類麻瘋(BB)

典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害,基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者,稱"雙型面孔"。皮損大小不一,數量較多;神經損害多發,但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻瘋可向結核樣型或瘤型麻瘋轉化。

界線類偏瘤型麻瘋(BL)

皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等,分佈廣泛,不完全對稱,少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大,多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片,面部深在性浸潤可形成"獅面",鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。

瘤型麻瘋(LL)

早期瘤型皮損多為斑疹,呈淡紅色或淺色,邊緣模糊,形小數多,分佈對稱。無明顯感覺障礙和閉汗,可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害,邊緣不清,表面光亮呈多汁感,分佈廣泛,局部可出現輕度淺感覺障礙。晚期瘤型麻瘋瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展,體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚,額、顳部皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤,有明顯的感覺障礙與閉汗。神經損害早期不明顯,摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大,可導致嚴重的殘廢畸形。早期眉毛外側對稱性稀疏。隨著病程的進展,眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。粘膜損害出現早而明顯,中晚期常有淋巴結、睾丸、眼球及內臟損害。

未定類麻瘋(I)

為麻瘋病的早期階段,常見少量斑疹,多為淺色,少數淡紅色,邊緣清楚或不清楚,有不同程度的淺感覺障礙。

麻瘋反應

在麻瘋病的慢性過程中,麻瘋病人可突發症狀活躍,出現新皮損,伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀,這種變態反應性現象稱為麻瘋反應。

治療

目前,已有安全有效的藥物和方法治療麻瘋病。由於分枝桿菌生長極緩慢、極易產生抗藥性,嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌體外壁堅實有臘樣夾膜包圍,感染者需長時間治療。目前藥物治療採用多重藥物合併療法(multidrug therapy, MDT),以降低抗藥性及提高療效[19]。一般選用氨苯碸利福平苯丙碸丙硫異煙胺等對麻瘋病患者進行聯合化療,或採用免疫療法對病人進行治療。對麻瘋反應,可選用酞咪呱啶酮腎上腺皮質素等進行治療。反應停沙利度胺(Thalidomide))為合成之麩胺酸(glutamic acid)衍生物,曾作為鎮靜及止吐劑,因會導致胎兒畸形而停用,目前發現Thalidomide具有三大藥理作用,即癌細胞血管新生抑制作用、免疫調節作用及抗發炎等作用,應用於臨床可治療麻瘋病、腫瘤及免疫疾病。對麻瘋病患者的自身免疫症狀(在抗生素殺死麻瘋桿菌後,免疫系統攻擊死去的細菌,同時也攻擊人體自身)有治療作用。接種卡介苗亦有一定預防作用[19][20]

易感人群

麻瘋桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。麻瘋病人是本病的主要傳染源。

另外,犰狳是目前已知除人類以外唯一有可能攜帶痲瘋桿菌的動物。

人類對麻瘋桿菌的易感性很不一致,一般兒童較成人易感,而病例多為20歲以上的成人,男性病例多於女性病例。

著名的麻風病人

著名相關故事

中國麻風病防治工現狀

中國42個縣(市)的患病率仍大於WHO定義[何時?]成為公共衛生問題指標的0.01‰;2007年,全國尚有現症病人6634例,患病率0.005‰,較患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%,其中需要治療的3197例;年新發現1527例,發現率為0.116/10萬,較發現率最高年份1958年的5.0/10萬下降了97.8%,年內共發現復發病人161例,其中聯合化療復發55例,占34.2%。[來源請求]

2001-2007年,全國年麻風現症病人數保持續持在6500例左右,年新發現麻風病人1600餘例,發現率沒有下降趨勢,病人主要分布在雲、貴、川、藏,湘等經濟欠發達,交通不便,防治工作起步較晚的西南邊遠和民族地區,且90%的患者分布在農村;兒童病例比例維持在2.1%-3.2%;ROMAN II級畸殘率為21.0%-23.5%,多菌型比達84%~58%,兩項指標保持較高水平。2006年上海市發現的8病例病人中就有7例為遷入人口。[來源請求]

現有麻風病治癒存活者約21萬名,其中約10萬名存在不同類型的可見畸殘;約2萬名治癒殘老者滯留在麻風院(村)內,他們平均65歲以上,其中平均64%有手、足、眼部的可見畸形或殘疾,江蘇等省麻風麻風院(村)內殘疾率達85%以上,他們中的半數以上人員生活不能自理。[來源請求]

參見

參考文獻

  1. ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014. 
  2. ^ New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily. 2008-11-28 [2010-01-31]. 
  3. ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Suzuki, Koichi; Akama, Takeshi; Kawashima, Akira; Yoshihara, Aya; Yotsu, Rie R.; Ishii, Norihisa. Current status of leprosy: Epidemiology, basic science and clinical perspectives. The Journal of Dermatology. 2012-02, 39 (2). ISSN 0385-2407. PMID 21973237. doi:10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x (英語). 
  4. ^ 吳育弘,李品慧,孫啟璟,許明隆,詹智傑,趙曉秋,閻忠揚,鄭麗玲. 漢生病防治工作指引 (PDF). 衛生福利部疾病管制署. 2013 [2014-11-21]. 
  5. ^ Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014. 
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  8. ^ Walsh F. The hidden suffering of India's lepers. BBC News. 2007-03-31. 
  9. ^ Lyn TE. Ignorance breeds leper colonies in China. Independat News & Media. 2006-09-13 [2010-01-31]. 
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  11. ^ McMenamin, Dorothy. Leprosy and stigma in the South Pacific : a region-by-region history with first person accounts. Jefferson, N.C.: McFarland. 2011: 17. ISBN 9780786463237. 
  12. ^ 淮南子·精神訓》提到:「冉伯牛為厲。」,古時「厲」通「癩」。
  13. ^ 論語·雍也第六》:「伯牛有疾,子問之,自牖執其手,曰:亡之,命也夫!斯人也,而有斯疾也;斯人也,而有斯疾也。」朱熹注:「有疾,先儒以為癩也。」《史記·仲尼弟子列傳》:「伯牛有惡疾。」裴駰集解引包氏曰:「牛有惡疾,不欲見人,孔子從牖執其手。」
  14. ^ 史記·曹相國世家》:「時尚平陽公主,生子襄。時病癘,歸國。立二十三年卒,謚夷侯。」
  15. ^ 盧照鄰《釋疾文》中自述:「余羸臥不起,行已十年,宛轉匡床,婆娑小室,未攀偃蹇桂,一臂連蜷;不學邯鄲步,兩足匍匐,寸步千里,咫尺山河。」
  16. ^ 盧照鄰《病梨樹賦·序》中說:「癸酉之歲,余臥病於長安光德坊之官舍。」
  17. ^ 新唐書》本傳:「得方士玄明膏餌之,會父喪,號嘔;丹輒出,由是疾益甚」。
  18. ^ 馬毳毳; 趙天恩; 張建中; 馬振友; 張玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中國科技術語. 2013, (05): 56–60. 
  19. ^ 19.0 19.1 蔡秋帆、湯念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京開發有限公司. 2014. 
  20. ^ Richard A Harvey. Pharmacology 6th ed. Wolters Kluwer. 2015. 

外部連結