麻风
| 麻风病 | |
|---|---|
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| 达米盎神父，天主教布道家，曾经在夏威夷救治患者，最后也死于麻风病。 | |
| 症状 | 多发性神经病[*]、触觉迟钝、色素脱失、感觉异常、肌肉萎缩[*]、挛缩、肉体残害、眼睑闭合不全[*]、角膜炎、nasal septal perforation[*]、流鼻血、dystrophy[*] |
| 类型 | 原发性细菌性传染病[*]、mycobacterium infectious disease[*]、眼部疾病[*]、神经病、testicular disease[*]、上呼吸道感染疾病[*]、被忽视热带病、疾病 |
| 病因 | 麻风杆菌、弥漫型痳疯分枝杆菌 |
| 治疗 | 药物治疗、抗菌[*] |
| 患病率 | 1400 to 1600% (法属圭亚那), 700 to 900% (瓜德罗普), 1200 to 1400% (圭亚那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (马提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿马), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘鲁), 500 to 700% (萨尔瓦多), 3500 to 3700% (苏里南), 1500 to 1700% (乌拉圭), 27600 to 27800% (美国), 119900 to 120100% (委内瑞拉) |
| 患病率 | 1400 to 1600% (法属圭亚那), 700 to 900% (瓜德罗普), 1200 to 1400% (圭亚那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (马提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿马), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘鲁), 500 to 700% (萨尔瓦多), 3500 to 3700% (苏里南), 1500 to 1700% (乌拉圭), 27600 to 27800% (美国), 119900 to 120100% (委内瑞拉) |
| 分类和外部资源 | |
| 医学专科 | 传染病科 |
| ICD-11 | 1B20 |
| ICD-10 | A30 |
| ICD-9-CM | 030 |
| OMIM | 246300 |
| DiseasesDB | 8478 |
| MedlinePlus | 001347 |
| eMedicine | med/1281 derm/223 neuro/187 |
| MeSH | C01.252.410.040.552.386 |
| Orphanet | 548 |
麻风病（英语：Leprosy），又作麻疯病、痳疯病、癞病、疠风，医学领域称为汉生病或韩森氏病（英语：Hansen's Disease），是由麻风杆菌[1]与弥漫型痳疯分枝杆菌[2]引起的一种慢性传染病，主要经由飞沫传染但传染性并不强。感染初期并不会出现症状，潜伏期可达5至20年[1]。该疾病会在神经系统、呼吸道、皮肤与眼部出现肉芽肿[1]。这会导致病患失去痛觉感知的能力，造成四肢因反复受伤而需部分截肢[3]。也可能出现虚弱与视力变差的症状[3]。
视不同的细菌数量，麻风病可分为两种主要的类型：少菌型（英语：paucibacillary）与多菌型（英语：multibacillary）[1][4]。两个类型主要是由皮肤感觉迟钝甚至消失的白色斑块病变数量来分，少于五个病变称为少菌型，多于五个则是多菌型[1]。确诊麻风病的方式有二：一是在皮肤切片下找到耐酸性染色阳性菌；二是以聚合酶连锁反应侦测细菌DNA的存在。麻风病的感染者多为经济状况不佳者，并多以飞沫传染的途径传播[5]。此病传染性并不高[3]。
麻风病经治疗后可痊愈[1]。针对少菌型麻风病的治疗是服用二氨基二苯砜(Dapsone) 及利福平(Rifampin)六个月[3]。而多菌型麻风病的治疗则包括12个月利福平、二氨基二苯砜及氨苯吩嗪的疗程[3]。这些治疗药物由世界卫生组织免费提供[1]。此外，也有其他的抗生素能被用来治疗麻风病[3]。据统计，2012年全球有189,000位慢性个案及230,000的新个案[1]。慢性个案的数量较1980年代的五百多万已下降[6][7] 。大多数的新个案都发生在16个国家，而印度的个案数占了其中的一半[1][3]。在过去20年中，有1,600万的麻风病患者自疾病中痊愈[1]。
麻风病影响了人类数千年[3]。该疾病的英文名称起源于拉丁文的lepra，意义为“鳞片”。而汉生病（英语：Hansen's disease）的名称则是起源于内科医师格哈德·阿玛尔·汉生[3]。在部分国家会将病患隔离于汉生病疗养院，如印度隔离了超过1,000人[8]，中国数百人[9]，非洲大陆也有隔离病患的情形[10]。然而，大部分的疗养院皆已关闭[10]。麻风病在历史上常受到社会歧视[1]，而这也是该疾病无法自我通报与早期治疗的一个障碍。1954年开始，为了让麻风病患受到重视，将每年的1月26日或离此日最近的星期天定为世界防治麻风病日[11]。
历史
发现史
这种病菌从公元前1000年古埃及发现出第一例痳疯病的证实，痳疯病记载出现在公元前600年的印度宗教典籍中，描述了病人手指和脚趾丧失感觉的症状。当时的病人往往受到残酷对待，被遗弃在荒野中任其生灭，甚至被活活烧死。《秦律》规定：“疠者有罪，定杀。或曰生埋……”。麻疯病自古是绝症，1873年，挪威医师格哈德·阿玛尔·韩森（Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841～1912）发现麻风杆菌，终于了解麻风是一种传染病。一直到了1940年代，抗生素问世后，痳疯病方得以治愈。然而，至今为止，世界上一些医药贫困的地区依然有痳疯病在流传。
中国历史的情况
麻疯病在古中国被称为疠病，肆虐超过二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有痳疯病[12]，孔子曾赴冉伯牛家探望，但只能站在窗外握着他的手[13]。《黄帝内经·素问·长刺节论》记载：“病大风，骨节重，须眉堕，名曰大风。刺肌肉为故，汗出百日，刺骨髓，汗出百日，凡二百日，须眉生而止鍼。”。秦代出现了收容疠病的“疠迁所”，曹参曾孙曹时娶平阳公主为妻，后因患麻风回封地休养，[14]平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立疠人坊专门收容、隔离痳疯病人并治疗。初唐四杰之一的卢照邻任益州新都（今属四川）尉时染上麻风之疾，辞职北返，从此“羸卧不起，行已十年”，[15]咸亨四年（673），在长安养病，[16]他曾向孙思邈索取治疗药方，孙思邈是当时治疗麻风病的专家，“尝手疗六百余人，瘥者十分有一，莫不一一亲自抚养”。调露二年（680年）前后，卢照邻无法忍受痛苦，[17]投河自杀。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词[18]。书籍方面，《丹溪心法》中提出了一种名为大风子的药物，称可治疗痳疯；明朝《解围元薮》则是一本针对痳疯的专著。
临床特征
主要伤害皮肤、粘膜和周围神经，也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广，估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。麻疯病按五级分类法分为：结核样型麻疯（TT）、界线类偏结核样型麻疯（BT）、中间界线类麻疯（BB）、界线类偏瘤型麻疯（BL）、瘤型麻疯（LL）。各类麻疯病的早期阶段为未定类麻疯（I）。
结核样型麻疯（TT）
临床上本型较多见，损害常局限于外周神经和皮肤。皮损为红色斑疹、红色或暗红色斑块，呈圆形或不规则形，边缘清，表面干燥无毛，有时有鳞屑，局部感觉障碍出现早且明显。
界线类偏结核样型麻疯（BT）
常见皮损为斑疹、斑块和浸润性损害，基本特点似结核样型，但损害多发。典型皮损中央有明显的"空白区"，周围常有小的卫星状损害，周围神经损害多发，皮损感觉障碍明显。
中间界线类麻疯（BB）
典型皮损为斑疹与浸润性的双型损害，基本皮损呈多形性和多色性。可见有特征性的倒碟状、靶状或卫星状损害。面部皮损呈蝙蝠状者，称"双型面孔"。皮损大小不一，数量较多；神经损害多发，但不对称。皮肤与神经的损害和功能障碍介于结核样型和瘤型之间。中间界线类麻疯可向结核样型或瘤型麻疯转化。
界线类偏瘤型麻疯（BL）
皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等，分布广泛，不完全对称，少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。浅神经肿大，多发但不对称。晚期患者皮损融合成片，面部深在性浸润可形成"狮面"，鼻中隔溃疡或鞍鼻。病变还可以侵犯内脏。
瘤型麻疯（LL）
早期瘤型皮损多为斑疹，呈淡红色或浅色，边缘模糊，形小数多，分布对称。无明显感觉障碍和闭汗，可有痒和蚁行感等感觉异常。病程长者可出现温觉、痛觉迟钝。中期瘤型可出现斑疹、弥漫性浸润和结节等损害，边缘不清，表面光亮呈多汁感，分布广泛，局部可出现轻度浅感觉障碍。晚期瘤型麻疯弥漫性浸润更加明显且向深层发展，体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚，额、颞部皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润，有明显的感觉障碍与闭汗。神经损害早期不明显，摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大，可导致严重的残废畸形。早期眉毛外侧对称性稀疏。随着病程的进展，眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。粘膜损害出现早而明显，中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。
未定类麻疯（I）
为麻疯病的早期阶段，常见少量斑疹，多为浅色，少数淡红色，边缘清楚或不清楚，有不同程度的浅感觉障碍。
麻疯反应
在麻疯病的慢性过程中，麻疯病人可突发症状活跃，出现新皮损，伴恶寒、发热等急性或亚急性症状，这种变态反应性现象称为麻疯反应。
治疗
目前，已有安全有效的药物和方法治疗麻疯病。由于分枝杆菌生长极缓慢、极易产生抗药性，嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌体外壁坚实有腊样夹膜包围，感染者需长时间治疗。目前药物治疗采用多重药物合并疗法(multidrug therapy, MDT)，以降低抗药性及提高疗效[19]。一般选用氨苯砜、利福平、苯丙砜和丙硫异烟胺等对麻疯病患者进行联合化疗，或采用免疫疗法对病人进行治疗。对麻疯反应，可选用酞咪呱啶酮、肾上腺皮质素等进行治疗。反应停（沙利度胺（Thalidomide））为合成之麸胺酸(glutamic acid)衍生物，曾作为镇静及止吐剂，因会导致胎儿畸形而停用，目前发现Thalidomide具有三大药理作用，即癌细胞血管新生抑制作用、免疫调节作用及抗发炎等作用，应用于临床可治疗麻疯病、肿瘤及免疫疾病。对麻疯病患者的自身免疫症状（在抗生素杀死麻疯杆菌后，免疫系统攻击死去的细菌，同时也攻击人体自身）有治疗作用。接种卡介苗亦有一定预防作用[19][20]。
易感人群
麻疯杆菌主要是通过破损的皮肤和呼吸道进入人体。麻疯病人是本病的主要传染源。
另外，犰狳是目前已知除人类以外唯一有可能携带痳疯杆菌的动物。
人类对麻疯杆菌的易感性很不一致，一般儿童较成人易感，而病例多为20岁以上的成人，男性病例多于女性病例。
著名的麻风病人
著名相关故事
- 《夜雨秋灯录》中的《麻疯女邱丽玉》
- 砂之器
- 杰克伦敦的短篇小说《有麻风病的顾劳》
- 维多利亚·希斯洛普小说《岛》
- 福尔摩斯探案中的苍白的士兵探案（福尔摩斯档案簿）
- 威廉·萨默赛特·毛姆的小说《月亮和六便士》
- 顶坡角上的家（大爱剧场）
- 1959年电影宾虚
- 2015年电影恋恋铜锣烧
中国麻风病防治工现状
中国42个县（市）的患病率仍大于WHO定义[何时？]成为公共卫生问题指标的0.01‰；2007年，全国尚有现症病人6634例，患病率0.005‰，较患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%，其中需要治疗的3197例；年新发现1527例，发现率为0.116/10万，较发现率最高年份1958年的5.0/10万下降了97.8%，年内共发现复发病人161例，其中联合化疗复发55例，占34.2%。[来源请求]
2001-2007年，全国年麻风现症病人数保持续持在6500例左右，年新发现麻风病人1600余例，发现率没有下降趋势，病人主要分布在云、贵、川、藏，湘等经济欠发达，交通不便，防治工作起步较晚的西南边远和民族地区，且90%的患者分布在农村；儿童病例比例维持在2.1%-3.2%；ROMAN II级畸残率为21.0%-23.5%，多菌型比达84%~58%，两项指标保持较高水平。2006年上海市发现的8病例病人中就有7例为迁入人口。[来源请求]
现有麻风病治愈存活者约21万名，其中约10万名存在不同类型的可见畸残；约2万名治愈残老者滞留在麻风院（村）内，他们平均65岁以上，其中平均64%有手、足、眼部的可见畸形或残疾，江苏等省麻风麻风院（村）内残疾率达85%以上，他们中的半数以上人员生活不能自理。[来源请求]
参见
参考文献
- ^ 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014.
- ^ New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily. 2008-11-28 [2010-01-31].
- ^ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 Suzuki, Koichi; Akama, Takeshi; Kawashima, Akira; Yoshihara, Aya; Yotsu, Rie R.; Ishii, Norihisa. Current status of leprosy: Epidemiology, basic science and clinical perspectives. The Journal of Dermatology. 2012-02, 39 (2). ISSN 0385-2407. PMID 21973237. doi:10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x （英语）.
- ^ 吴育弘,李品慧,孙启璟,许明隆,詹智杰,赵晓秋,阎忠扬,郑丽玲. 漢生病防治工作指引 (PDF). 卫生福利部疾病管制署. 2013 [2014-11-21].
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- ^ 《淮南子·精神训》提到：“冉伯牛为厉。”，古时“厉”通“癞”。
- ^ 《论语·雍也第六》：“伯牛有疾，子问之，自牖执其手，曰：亡之，命也夫！斯人也，而有斯疾也；斯人也，而有斯疾也。”朱熹注:“有疾，先儒以为癞也。”《史记·仲尼弟子列传》：“伯牛有恶疾。”裴骃集解引包氏曰：“牛有恶疾，不欲见人，孔子从牖执其手。”
- ^ 《史记·曹相国世家》：“时尚平阳公主，生子襄。时病疠，归国。立二十三年卒，谥夷侯。”
- ^ 卢照邻《释疾文》中自述：“余羸卧不起，行已十年，宛转匡床，婆娑小室，未攀偃蹇桂，一臂连蜷；不学邯郸步，两足匍匐，寸步千里，咫尺山河。”
- ^ 卢照邻《病梨树赋·序》中说：“癸酉之岁，余卧病于长安光德坊之官舍。”
- ^ 《新唐书》本传：“得方士玄明膏饵之，会父丧，号呕；丹辄出，由是疾益甚”。
- ^ 马毳毳; 赵天恩; 张建中; 马振友; 张玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中国科技术语. 2013, (05): 56–60.
- ^ 19.0 19.1 蔡秋帆、汤念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京开发有限公司. 2014.
- ^ Richard A Harvey. Pharmacology 6th ed. Wolters Kluwer. 2015.
外部链接
