B細胞淋巴瘤
| B細胞淋巴瘤 | |
|---|---|
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| 顯微鏡顯示B細胞淋巴瘤。 現場染色。 | |
| 類型 | 非霍奇金氏淋巴瘤、leukocyte disease[*]、免疫系統疾病[*] |
| 分類和外部資源 | |
| 醫學專科 | 血液學, 腫瘤學 |
| ICD-10 | C85.1 |
| eMedicine | 202677 |
B細胞淋巴瘤是一種會影響到B細胞的淋巴瘤。淋巴瘤是在淋巴結中出現的的「血癌」 。它們通常會更多地在老年人和免疫受損的人中出現。
B細胞淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。它們通常分為低級和高級，分別對應於惰性（緩慢生長）淋巴瘤和侵襲性（生長快速）淋巴瘤。一般而言，惰性淋巴瘤對治療有反應，並且可以控制（緩解）並存活多年，但不能治癒。侵襲性淋巴瘤一般需要強化治療，但相比於惰性淋巴瘤而言有永久治癒的可能性。[1]
預後的好壞和治療方法取決於淋巴瘤的具體類型以及分期和等級。治療包括放射和化學療法。早期的惰性B細胞淋巴瘤一般可以只接受放射治療而達到長期不復發的目的。早期侵襲性疾病可以通過化學療法和放射療法治療，治癒率為70-90％。[1]晚期頑固性淋巴瘤有時不予治療和監測，直至它們再次出現進展。晚期侵襲性淋巴瘤通過化學療法治療，治癒率超過70％。
種類
涉及B細胞的淋巴瘤種類繁多。最常用的分類系統是世界衛生組織的國際疾病分類（ICD），它綜合了多個舊的疾病分類系統。
常見
在五個非霍奇金淋巴瘤患者中，約有三個或者四個是：[3]
- 瀰漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）[4]
- 濾泡性淋巴瘤
- 邊緣區B細胞淋巴瘤（MZL）或粘膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT）
- 小淋巴細胞淋巴瘤（SLL，也稱為慢性淋巴細胞白血病，CLL）
- 套細胞淋巴瘤（MCL）
罕見
其餘形式則不太常見：[3]
- DLBCL的變體或子類型
- 原發性縱隔（胸腺）大B細胞淋巴瘤
- 富含T細胞/組織細胞的大B細胞淋巴瘤
- 原發性皮膚瀰漫性大B細胞淋巴瘤，腿型（原發性皮膚DLBCL，腿型）
- 老年人EBV陽性瀰漫性大B細胞淋巴瘤
- 與慢性炎症相關的瀰漫性大B細胞淋巴瘤
- 纖維蛋白相關性瀰漫性大B細胞淋巴瘤
- 原發性睾丸瀰漫性大B細胞淋巴瘤
- 伯基特淋巴瘤
- 淋巴漿細胞性淋巴瘤，可能表現為Waldenström巨球蛋白血症
- 結節邊緣區B細胞淋巴瘤（NMZL）
- 脾邊緣區淋巴瘤（SMZL）
- 血管內淋巴瘤變體
- 血管內大B細胞淋巴瘤
- 血管內NK細胞淋巴瘤
- 血管內T細胞淋巴瘤
- 原發性積液性淋巴瘤
- 淋巴結肉芽腫
- 原發性中樞神經系統淋巴瘤
- ALK +大B細胞淋巴瘤
- 漿母細胞淋巴瘤
- HHV8相關性多中心Castleman病引起的大B細胞淋巴瘤
- B細胞淋巴瘤，無法分類，其特徵介於瀰漫性大B細胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之間
- B細胞淋巴瘤，無法分類，其特徵介於瀰漫性大B細胞淋巴瘤和經典霍奇金淋巴瘤之間
其他
此外，一些研究人員將似乎是由其他免疫系統障礙（例如與AIDS相關的淋巴瘤）引起的淋巴瘤分開了。
經典的霍奇金淋巴瘤和結節性淋巴細胞為主的霍奇金淋巴瘤現在被認為是B細胞淋巴瘤的形式。[5]
檢查
當一個人被懷疑患有B細胞淋巴瘤時，需要檢查的內容（用於確定適當的治療方法和該人的預後）包括：[6]
- 確認精確的亞型：最開始時，建議進行切開或切除活檢，而不建議進行穿刺活檢，除非機械不易進入需要進行切開的淋巴結。穿刺活檢的結果僅在特定情況下結合免疫組織化學和流式細胞術才會被認定有效。
- 確定疾病的程度（局部或晚期；淋巴結內或淋巴結外）
- 該人的整體健康狀況。
| 濾泡性淋巴瘤 | 邊緣區B細胞淋巴瘤（MZL）或粘膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT） | 小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）/慢性淋巴細胞白血病（CLL） | 套細胞淋巴瘤（MCL） | |
|---|---|---|---|---|
| CD5 | -- | -- | + | + |
| CD10 | + | -- | -- | -- |
| CD23 | -- | -- | + | -- |
| 細胞周期蛋白D1 | -- | -- | -- | + |
相關染色體位置的改變
涉及免疫球蛋白重基因座（IGH @）的染色體易位是許多B細胞淋巴瘤（包括濾泡性淋巴瘤，套細胞淋巴瘤和伯基特氏淋巴瘤）的經典細胞遺傳學異常。在這些情況下，免疫球蛋白重基因與另一種具有促進增殖或抗凋亡能力的蛋白質形成融合蛋白。免疫球蛋白重基因的增強子元件通常會使B細胞產生大量抗體，現在可誘導融合蛋白的大量轉錄，從而對含有融合蛋白的B細胞產生過度的促進增殖或抗凋亡作用。
在伯基特氏淋巴瘤和套細胞淋巴瘤中，融合蛋白中的另一種蛋白分別是c-myc（位於8號染色體的位置上）和細胞周期蛋白D1[8]（位於11號染色體的位置上），這賦予了融合蛋白增殖能力。在濾泡性淋巴瘤中，融合蛋白為Bcl-2（在18號染色體上），從而賦予融合蛋白抗凋亡能力。
參見
- 里希特的轉型
- T細胞淋巴瘤
參考文獻
- ^ 1.0 1.1 Merck Manual home edition （頁面存檔備份，存於網際網路檔案館）, Non-Hodgkin Lymphomas
- ^ Nguyen, Nghi; Khan, Mujahid; Shah, Muhammad. Primary B-cell lymphoma of the pelvic bone in a young patient: Imaging features of a rare case. Cancer Research Frontiers. 2017, 3 (1): 51–55. ISSN 2328-5249. doi:10.17980/2017.51
.
- ^ 3.0 3.1 The Lymphomas (PDF). The Leukemia & Lymphoma Society. May 2006 [2008-04-07]. （原始內容存檔 (PDF)於2008-07-06）.
- ^ Mazen Sanoufa; Mohammad Sami Walid; Talat Parveen. B-Cell Lymphoma of the Thoracic Spine Presenting with Spinal Cord Pressure Syndrome. Journal of Clinical Medicine Research. 2010, 2 (1): 53–54. PMC 3299178 . PMID 22457704. doi:10.4021/jocmr2010.02.258w.
- ^ HMDS: Hodgkin's Lymphoma. [2009-02-01]. （原始內容存檔於2009-03-04）.
- ^ Mohammad Muhsin Chisti, Haresh Kumar, Sumeet K Yadav. B-Cell Lymphoma Workup. Medscape. [2021-01-17]. （原始內容存檔於2021-01-26）. Updated Jul 27, 2020
- ^ Attanoos, Richard. Lymphoid Malignancies of the Pleura and Peritoneum: 203–208. 2018. doi:10.1017/9781316402009.016.
- ^ Detection of translocation t(11;14)(q13;q32) in mantle cell lymphoma by fluorescence in situ hybridization. Am. J. Pathol. May 1999, 154 (5): 1449–52. PMC 1866594 . PMID 10329598. doi:10.1016/S0002-9440(10)65399-0.
