乳清酸

乳清酸

临床资料
AHFS/Drugs.com	国际药品名称
ATC码	未分配
识别信息
IUPAC命名法 1,2,3,6-Tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinecarboxylic acid
CAS号	65-86-1  Y
PubChem CID	967
DrugBank	DB02262 N
ChemSpider	942 N
UNII	61H4T033E5
KEGG	C00295 N
CompTox Dashboard (EPA)	DTXSID0025814
ECHA InfoCard	100.000.563
化学信息
化学式	C5H4N2O4
摩尔质量	156.10 g/mol
3D模型（JSmol）	交互式图像
SMILES O=C(O)\C1=C\C(=O)NC(=O)N1
InChI InChI=1S/C5H4N2O4/c8-3-1-2(4(9)10)6-5(11)7-3/h1H,(H,9,10)(H2,6,7,8,11) N Key:PXQPEWDEAKTCGB-UHFFFAOYSA-N N

乳清酸（英语：Orotic acid，共轭碱作orotate）或嘧啶酸（pyrimidinecarboxylic acid）是一种杂环化合物，也是一种有机酸。乳清酸曾经被误以为是一种维生素B，并被称为vitamin B₁₃，但后来发现他并不属于维生素。

此化合物是由线粒体的一种酵素－二氢乳清酸脱氢酶或细胞质中的嘧啶合成途径的酵素所合成。有时此化合物会被用做乳制品的矿物质携带者，如乳清酸锂。

合成

乳清酸可借由酶将二氢乳清酸脱氢形成，之后会与5'-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）结合形成乳清苷-5'-磷酸（OMP）。在此时与嘌呤合成的不同点是在与核糖相接前，嘧啶环已经完全合成；而嘌呤合成则是将核糖上的碱基一步一步转换成嘌呤。

安全性

乳清酸为哺乳类体细胞的突变原，同时也可诱变细菌及酵母菌。

病理学

尿中出现乳清酸可能会导致乳清酸尿症以及酸血症。病因可能是遗传性代谢缺陷（如尿素循环缺失症）导致血液中氨含量过高。

有一种X染色体关联性联遗传疾病，称为鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症，是一种最常见的尿素循环缺失症。此疾病会导致细胞中的氨甲酰磷酸转化为乳清酸，导致血浆中氨含量过高，尿中乳清酸含量增加，血浆尿素氮含量降低。高血氨会导致血浆中的α-酮戊二酸含量下降，抑制三羧酸循环及ATP产生。

参见

• 名称独特的化学物质列表

外部链接

• 医学主题词表（MeSH）：Orotic+Acid
• Greenbaum, Sheldon B. Potential Metabolic Antagonists of Orotic Acid: 6-Uracilsulfonamide and 6-Uracil Methyl Sulfone1. Journal of the American Chemical Society. 1954, 76 (23): 6052. doi:10.1021/ja01652a056.